Pilze

Morphologie

Zytologie:

• BAL mit insgesamt normaler Zellverteilung, gegebenenfalls Vermehrung von eosinophilen und neutrophilen Granulozyten sowie Lymphozyten, manchmal Granulome.
• Die Organismen können schaumige Ausgüsse der Alveolen bilden
• Hintergrund mit Alveolarmakrophagen und reaktiven alveolären Epithelzellen, insgesamt meist nur wenige Granulozyten. Kolonien aus zahlreichen rundovalen Zysten (4–6 µm) mit mehreren eingelagerten punktartigen oder kurzen strichförmigen intrazystischen Strukturen (Sporozoiten).
• Keine Pilzknospen
• Gelegentlich einzelne Zysten im Zytoplasma von Alveolarmakrophagen. Bei bestehender PJ-Prophylaxe oder Therapie können Cluster von
• Sporozoiten in wolkiger, unscharfer Konstellation imponieren, da die Zystenwand bereits zerstört ist.

Histologie:

• Die charakteristischsten histologischen Merkmale bei Lungeninfektionen umfassen ein ausgeprägtes eosinophiles, „schaumiges“ intraalveoläres, proteinreiches Exsudat mit zahlreichen Trophozoiten, interstitielle Plasmazellen sowie eine reaktive Hyperplasie der Pneumozyten.
• Mehrere ungewöhnliche histologische Muster der PCP wurden beschrieben, darunter eine nekrotisierende granulomatöse Entzündung. Für gewöhnlich finden sich selbst bei all diesen Mustern zumindest kleine Herde eosinophiler Exsudate mit Organismen.
• Die GMS-Färbung hebt die typischerweise sphärischen oder kollabierten, boots- oder helmförmigen, nicht sprossenden Zysten mit prominenten intrazystischen, punktförmigen Strukturen hervor.

Spezialfärbungen:

• Grocott (GMS) zur Darstellung der Zystenwände. 
• PAS variabel und meist weniger sensitiv. 
• In Routinefärbungen (HE, PAP) häufig schaumiges intraalveoläres Exsudat, der Erreger ist darin jedoch oft schwer erkennbar. 
  Toluidinblau O und Calcofluor Weiß zum Nachweis von Zysten bzw. Zystenwänden.
• Direkte Immunfluoreszenz (DFA) und Immunhistochemie mit höherer Sensitivität, insbesondere bei subtiler Morphologie.

Differenzialdiagnosen:

• C. glabrata
• Histoplasma spp.
• Cryptococcus spp.
• Tuberkulose - nekrotisierende granulomatöse Entzündung mit positivem Nachweis säurefester Stäbchen
• Nicht-infektiöse Ursachen/Erkrankungen
• Die schaumigen Ausgüsse der Alveolen können mit alveolar prteinose, corpora amylacea, Amyloidosis oder lysierten Blut verwechselt werden.

Klinik

Trockener Husten, Dyspnoe und Fieber sind die Hauptsymptome einer PCP. Radiologisch lassen sich in über 90% der Fälle bilaterale, diffus
retikulonoduläre Infiltrate nachweisen. 

Weiterführende Diagnostik

PCR, Immunfluoreszenz (Sputum, BAL), Nachweis von beta-(1,3)-D-Glucan (Bestandteil der Zellwand) im Serum oder in BAL-Flüssigkeit, IHC

Zusatzinformationen

Pneumocystis jirovecii zeigt asexuelle trophische und sexuell reproduktive zystische Formen.

Die BAL ist Material der Wahl für die Diagnostik einer PCP. Induziertes Sputum und Bronchialsekret haben eine wesentlich geringere Aussagekraft. Diff Quik®, MGG und PAP färben sowohl die Zystenwand als auch die eingelagerten Sporozoiten.

PJ ist ein ubiquitär vorkommender Schlauchpilz (Ascomycet). Die PCP zählt zu den opportunistischen Infektionen, die meist bei Patientinnen und Patienten mit Immundefizienz auftreten. PCP gilt als AIDS-definierende Erkrankung und ist häufig das erste Symptom bei HIV-positiven Patient*innen, insbesondere wenn die CD4⁺-T-Helferzellzahl unter 200 Zellen pro Mikroliter fällt.
Die Inzidenz bei HIV-positiven Patient*innen lag Ende der 80er Jahre noch zwischen 55% und 75%. In den letzten Jahren haben Therapie und Prophylaxe zu einem deutlichen Rückgang von PCP geführt.

Die primäre Übertragung von PJ erfolgt aerogen. Die Erstexposition findet häufig bereits im Kindesalter statt. PJ kolonisiert die Atemwege und ist in der Lunge immunkompetenter Personen weit verbreitet. 

Die symptomatische Erkrankung bei immundefizienten Patientinnen und Patienten ist mit großer Wahrscheinlichkeit auf den Erwerb verschiedener PJ-Stämme von anderen Personen zurückzuführen (1). Der Erreger verursacht nahezu ausschließlich eine PCP; klinisch relevante Infektionen an anderen Lokalisationen sind extrem selten.